Sia nel caso della forma completa, sia nella forma parziale,  non sono presenti né ovaie, né trombe di Fallopio, né utero¹. La vagina si presenta poco profonda e talvolta inesistente. I testicoli non scesi possono determinare la presenza di ernia inguinale durante l'infanzia ed è allora che la condizione può essere rilevata nei pazienti all'apparenza femminili (circa il 50% dei casi). Altrimenti, la condizione CAIS non può essere rilevata se non nel periodo della pubertà per l'assenza delle mestruazioni.

  Nella forma completa (CAIS), lo sviluppo femminile avviene poiché i testicoli producono una certa quantità di estrogeni; tuttavia non compariranno mestruazioni e non vi è alcuna possibilità di concepimento o di portare a termine una gravidanza.

In alcune ragazzine con AIS, possono comparire peli neri e duri nella zona pubica o ascellare (AIS Grado 6), ma questo non viene prodotto nella forma completa di CAIS (Grado 7) poiché è necessaria l'azione degli androgeni affinché possano comparire. I capezzoli sono solitamente poco sviluppati e di colore pallido. Talvolta c’è bisogno di una dilatazione della vagina per favorire i rapporti sessuali (Tuttavia in alcuni casi si verifica un ampliamento naturale della vagina in seguito a rapporti sessuali).

Nella forma incompleta (PAIS), le conseguenze possono essere differenti in quanto dipendono dal diverso grado di insensibilità agli androgeni.

Le prime pubblicazioni in materia riferiscono che le ragazze con AIS sono spesso alte, che la forma del corpo è 'voluttuosamente femminile', ad esempio con un seno ben sviluppato, e che la pelle si mantiene in buone condizioni, senza essere soggetta ad acne (fenomeno collegato all'azione degli ormoni maschili). Molte donne con AIS sono infatti modelle.

1: Anche se sono stati rilevati frammenti di tube/utero in almeno il 30% dei casi.